慢性血栓栓塞性肺动脉高压里面，10%有先天性血栓形成倾向！阜外、协和联合研究

最近出版在JACC亚洲子刊上的一项数据分析说明，在慢官能血栓高血压官能冠状动脉热力高血压中所，先天官能溃疡取向并不少见，差不多占10%；而仅一半的先天官能溃疡取向高血压可由存留的遗传缺陷暗示。

另外，在有先天官能溃疡取向的慢官能血栓高血压官能冠状动脉热力高血压中所，男官能和冠状动脉近端肿瘤更多见。

该数据分析于2013年5年初至2020年12年初从阜外医院和北京协和医院纳入367可有慢官能血栓高血压官能冠状动脉热力高血压。

根据先天官能抗凝血活官能试验结果，36可有（9.8%）的高血压被诊断为先天官能溃疡取向，其中所酶C冠心病13可有（3.5%），酶S冠心病19可有（5.2%），抗凝血酶Ⅲ冠心病4可有（1.1%）。

该数据分析未找到莱顿第五表征（factor V Leiden）或凝血酶原G20210A脱氧核糖核酸相异。

二代DNA结果显示，在有先天官能溃疡取向的高血压中所，仅一半可由存留的遗传缺陷暗示。

其中所，10可有（76.9%）酶C冠心病高血压随身携带PROC脱氧核糖核酸相异等位基因，4可有（21.1%）酶S冠心病高血压随身携带PROS1脱氧核糖核酸相异等位基因，2可有（50%）抗凝血酶Ⅲ冠心病高血压随身携带SERPINC1脱氧核糖核酸相异等位基因。

logistic紧接著分析结果显示，在有先天官能溃疡取向的慢官能血栓高血压官能冠状动脉热力高血压中所，静脉血栓高血压史（OR=11.9）、复发官能静脉血栓高血压病史（OR=2.68）、男官能（OR=3.24）、冠状动脉近端肿瘤（OR=4.10）更多见，而肺血管压力较低（OR=0.90）。

来源：Prevalence, Genetic Background, and Clinical Phenotype of Congenital Thrombophilia in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. JACC: Asia. 2022, 2(3_Part_1): 247-255.

转载：代为标示“我国反向Magazine”

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