慢性血栓栓塞性肺部高压中，10%有先天性血栓形成倾向！阜外、协和联合研究

全面性发表在JACC亚洲子刊上的一项学术研究确实，在慢性血栓形成败血症性肺脏动脉高压病患者中都，先天性血栓形成保守并不典型，大约占10%；而仅一半的先天性血栓形成保守病患者可由未知的遗传缺陷解释。

另外，在有先天性血栓形成保守的慢性血栓形成败血症性肺脏动脉高压病患者中都，男性和肺脏动脉近端病变更多见。

该学术研究于2013年5月至2020年12月从阜外医院和北京协和医院归属于367事例慢性血栓形成败血症性肺脏动脉高压病患者。

根据先天性抗凝血活性试验结果，36事例（9.8%）的病患者被诊断为先天性血栓形成保守，其中都亚基C肥胖症13事例（3.5%），亚基S肥胖症19事例（5.2%），抗凝血酶Ⅲ肥胖症4事例（1.1%）。

该学术研究不曾发现鲁汶第五表征（factor V Leiden）或凝血酶原G20210A氨基酸表征。

二代DNA看出，在有先天性血栓形成保守的病患者中都，仅一半可由未知的遗传缺陷解释。

其中都，10事例（76.9%）亚基C肥胖症病患者携带PROC氨基酸表征突变，4事例（21.1%）亚基S肥胖症病患者携带PROS1氨基酸表征突变，2事例（50%）抗凝血酶Ⅲ肥胖症病患者携带SERPINC1氨基酸表征突变。

logistic回归分析看出，在有先天性血栓形成保守的慢性血栓形成败血症性肺脏动脉高压病患者中都，静脉血栓形成败血症史（OR=11.9）、风湿热静脉血栓形成败血症病史（OR=2.68）、男性（OR=3.24）、肺脏动脉近端病变（OR=4.10）更多见，而肺脏血管阻力较低（OR=0.90）。

来源：Prevalence, Genetic Background, and Clinical Phenotype of Congenital Thrombophilia in Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. JACC: Asia. 2022, 2(3_Part_1): 247-255.

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